Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση

 Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (ΙΠΙ) αποτελεί μια σχετικά σπάνια νόσο με συχνότητα εμφάνισης ωστόσο που ανεβαίνει, με τις τελευταίες μελέτες σε ΗΠΑ και Μεγάλη Βρετανία να βρίσκουν ότι πάσχουν από αυτήν γύρω στους 60-70 ασθενείς / εκατομμύριο ανθρώπων.

Κλινική πορεία

Η ΙΠΙ τυπικά ξεκινά σε ανθρώπους ηλικίας 50 ετών και άνω. Έχει ύπουλη έναρξη που χαρακτηρίζεται από δύσπνοια, ιδιαίτερα στη σωματική προσπάθεια, και μη παραγωγικό βήχα. Άλλα συμπτώματα όπως πυρετός, ιδρώτας, απώλεια σωματικού βάρους, αδυναμία είναι εξαιρετικά σπάνια και αν υπάρχουν προσανατολίζουν το γιατρό σε διαφορετική διάγνωση από αυτήν της ΙΠΙ. Λόγω αυτών των συμπτωμάτων η ΙΠΙ αργεί να διαγνωσθεί και παλαιότερες μελέτες ανεβάζουν το χρονικό διάστημα που περνά από την έναρξη της νόσου έως και τη σωστή της διάγνωση έως και τα 2 έτη σε ορισμένους ασθενείς. Στους περισσότερους η ΙΠΙ ακολουθεί μια αργή σταθερά επιδεινούμενη πορεία που τελικά καταλήγει σε Αναπνευστική Ανεπάρκεια, περιφερικό οίδημα και Δεξιά Καρδιακή Ανεπάρκεια. Με πενταετή επιβίωση που ανεβαίνει λίγο περισσότερο από το 30%, η ΙΠΙ δυστυχώς αποτελεί ακόμη μια νόσο με πτωχή πρόγνωση. Κατά την πορεία της νόσου η κλινική κατάσταση του ασθενούς μπορεί ναι επιδεινωθεί απότομα λόγω λοιμώξεων του αναπνευστικού, οι οποίες και θα πρέπει να αντιμετωπίζονται άμεσα και επιθετικά. Όμως υπάρχει και μια μορφή της νόσου που εμφανίζεται σε κάποιους ασθενείς με προϋπάρχουσα ΙΠΙ. Σε αυτούς τους ασθενείς παρουσιάζεται μια γρήγορη επιδείνωση των συμπτωμάτων τους με σημαντική δύσπνοια που χειροτερεύει σε διάστημα ενός έως δύο μηνών. Η επιδεινωμένη δύσπνοια συνδυάζεται με σημαντική υποξαιμία και νέα επιπρόσθετα ευρήματα στον ακτινολογικό έλεγχο. Αυτή η μορφή της παρόξυνσης της ΙΠΙ είναι πολύ δύσκολη στην θεραπευτική της αντιμετώπιση και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση.

Διαγνωστική τακτική

Η ακριβής διάγνωση της ΙΠΙ είναι πολύ σημαντική για τη σωστή αντιμετώπισή της. Προς το παρόν η κλινική διάγνωση της νόσου βασίζεται στο λεπτομερές ιατρικό ιστορικό του ασθενούς μαζί με την άρτια κλινική εξέτασή του από τον γιατρό του. Συνήθως ο γιατρός ακροάζεται στους πνεύμονες χαρακτηριστικούς ήχους που εμφανίζονται στη νόσο αλλά αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Στην πραγματικότητα η πρώιμη διάγνωση της ΙΠΙ ξεκινά από τον μεγάλο βαθμό υποψίας για τη νόσο που πρέπει να έχει ένας γιατρός που εξετάζει έναν ασθενή με τα προαναφερθέντα συμπτώματα. Ακολουθεί ακτινολογικός έλεγχος και λειτουργικός έλεγχος του αναπνευστικού. Ο ακτινολογικός έλεγχος και ιδιαίτερα η αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ευκρίνειας (HRCT) αποτελεί μια από τις σημαντικότερες εξετάσεις που θέτουν τη διάγνωση της νόσου σε ποσοστό που φθάνει πλέον το 70%. Αυτό γίνεται κατορθωτό με τις νέες δυνατότητες της τεχνολογίας και τη γνώση που έχει αποκτηθεί έως σήμερα. Οι ασθενείς που παραμένουν αδιάγνωστοι παρά τον έλεγχο που έχουν υποστεί, θα χρειαστεί να υποβληθούν σε περαιτέρω εξετάσεις που περιλαμβάνουν βρογχοσκόπηση, βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα (BAL), διαβρογχική βιοψία με βελόνα (ΤΒΝΒ), χειρουργική βιοψία πνεύμονος (SLB).

Θεραπεία

Έως πρόσφατα η ΙΠΙ θεωρείτο ως μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος των πνευμόνων και η αντιμετώπισή της ακολουθούσε αυτή την παραδοχή. Η θεραπεία έως τώρα εστιαζόταν στη χρήση αντιφλεγμονωδών φαρμάκων όπως η κορτιζόνη σε συνδυασμό με ισχυρά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη και ,ισχυρά αντιοξειδωτικά φάρμακα, όπως η Ν-ακετυλοκυστεΐνη (NAC). Μετά από μεγάλες μελέτες, όμως, φάνηκε ότι όλες αυτές οι αγωγές δεν προσέφεραν καμμία ουσιαστική βοήθεια στην αντιμετώπιση της νόσου και σήμερα δεν συστήνονται από τις μεγάλες πνευμονολογικές εταιρείες όπως η Ευρωπαϊκή Πνευμονολογική Εταιρεία (ERS) και η Αμερικανική Εταιρεία Θώρακος (ATS).

Όμως έχουμε ήδη αποκτήσει σημαντικές νέες γνώσεις για την παθογένεια της νόσου και τους παράγοντες ή τις ουσίες που παίζουν ενεργό ρόλο στην ανάπτυξή της. Οι γνώσεις αυτές οδήγησαν στην ανάπτυξη νέων καινοτόμων φαρμακευτικών ουσιών για την καταπολέμηση της ΙΠΙ. Ήδη έχει εγκριθεί από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκου (EMEA) και από τον ΕΟΦ και χορηγείται η ουσία Πιρφενιδόνη (Pirfenidone) σε ασθενείς με ήπια έως μέτρια νόσο, ενώ η ουσία Νιντεντανίμπη (Nintedanib) έχει εγκριθεί από τον EMEA και αναμένεται και η έγκρισή της από τον ΕΟΦ και η έναρξη χρήσης της και στην Ελλάδα.

Πηγή: https://www.anapnoi.net/pneymonologika-nosemata-chania-crete/idiopathes-pneymonike-inose/